Истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия
Высокий гемоглобин или стойко повышенные тромбоциты в анализе — повод разобраться внимательнее. За этими цифрами могут скрываться истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия.
Ниже онколог-гематолог «К+31» объясняет, что это за заболевания крови, зачем нужна ранняя диагностика и почему наблюдение важно даже при хорошем самочувствии.
специалисты
оборудование
лечения
Что такое миелопролиферативные новообразования
Это группа хронических болезней костного мозга, при которых он вырабатывает слишком много зрелых клеток крови. К миелопролиферативным новообразованиям относят несколько заболеваний, объединенных общими механизмами развития.
Место истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии среди заболеваний крови
Обе болезни относят к этой группе и считают хроническими. Первую нередко называют болезнью Вакеза, и обе они связаны с избыточным кроветворением, а не с воспалением или инфекцией.
Чем отличаются эти заболевания друг от друга
Разница — в том, каких клеток становится слишком много. При одном заболевании нарастает число эритроцитов и повышается гемоглобин, при другом — увеличивается количество тромбоцитов.
Чтобы сравнение было наглядным, сведем основные различия в таблицу.
| Параметр | Истинная полицитемия | Эссенциальная тромбоцитемия |
|---|---|---|
| Изменение крови | Рост эритроцитов и гемоглобина | Повышение тромбоцитов |
| Частые симптомы | Покраснение кожи, зуд, головные боли | Нередко скрытое течение, микротромбозы |
| Основные мутации | JAK2 почти во всех случаях | JAK2, CALR, MPL |
| Риск тромбозов | Высокий | Умеренный или высокий |
| Диагностика | ОАК, JAK2, костный мозг | ОАК, генетика, костный мозг |
| Наблюдение | Кровопускания, контроль гематокрита | Контроль тромбоцитов, оценка риска |
Несмотря на разницу, подход к обеим болезням строится вокруг оценки риска и регулярного контроля.
Симптомы истинной полицитемии
Проявления связаны с избытком эритроцитов и сгущением крови. Часть жалоб появляется рано, часть отражает уже развившиеся нарушения кровотока.
Ранние признаки заболевания
На старте жалобы часто отсутствуют, а повышенный гемоглобин находят случайно при обычном анализе. Иногда беспокоят слабость, тяжесть в голове и покраснение лица.
Симптомы, связанные с повышенной вязкостью крови
Когда кровь становится гуще, ухудшается ее движение по сосудам. Появляются характерные жалобы:
- Головные боли и головокружение
- Кожный зуд, особенно после теплого душа
- Покраснение кожи лица и ладоней
- Мелькание точек перед глазами
- Онемение или покалывание в пальцах
Эти признаки неспецифичны, но вместе с изменениями в анализе они складываются в узнаваемую картину.
Возможные осложнения
Главная опасность — образование тромбов в сосудах. Из-за сгущения крови повышается риск нарушений кровообращения, поэтому болезнь нельзя оставлять без контроля.
Симптомы эссенциальной тромбоцитемии
Здесь ведущую роль играет избыток тромбоцитов. Проявления зависят от их количества и склонности крови к тромбообразованию.
Проявления при повышенном количестве тромбоцитов
Нередко болезнь протекает скрыто и выявляется по анализу. При повышенных тромбоцитах возможны:
- Головные боли
- Головокружение
- Покалывание в кистях и стопах
Тромботические и геморрагические осложнения
При этом заболевании возможны как тромбозы, так и кровотечения. Функционально неполноценные тромбоциты при их избыточном количестве нарушают гемостаз в обе стороны — и повышают риск тромбозов, и провоцируют кровотечения, что и определяет тактику наблюдения.
Есть поводы записаться на прием без промедления. Проконсультироваться у онкогематолога стоит в таких случаях:
- Повышен гемоглобин по результатам анализа крови
- Выявлено стойкое повышение тромбоцитов
- Беспокоят головные боли и головокружение
- Отмечались эпизоды тромбозов
- Увеличена селезенка
- Есть подозрение на миелопролиферативное заболевание
Раннее обращение позволяет оценить риск и не допустить опасных осложнений.
Диагностика миелопролиферативных новообразований
Диагноз ставят по совокупности данных, а не по одному показателю. В нашем центре обследование проходит поэтапно:
- Консультация онкогематолога и осмотр
- Общий анализ крови с оценкой всех ростков
- Биохимические исследования
- Молекулярно-генетическое исследование на JAK2, CALR, MPL
- Исследование костного мозга и сопоставление с критериями
Такой порядок помогает отличить болезнь от других причин изменения показателей крови.
Общий анализ крови
Первый и самый доступный метод — общий анализ. Он показывает уровень гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов и обычно первым указывает на проблему.
Биохимические исследования
Дополнительно оценивают обмен веществ и работу внутренних органов. Эти данные нужны, чтобы исключить вторичные причины повышения показателей.
Молекулярно-генетическая диагностика
Ключевую роль в подтверждении играет генетика. Обнаружение мутации JAK2 или других маркеров помогает уверенно поставить диагноз и выбрать тактику.
Исследование костного мозга
В ряде случаев нужен забор костного мозга. Его изучение показывает характер кроветворения и помогает отличить одно заболевание от другого.
Критерии постановки диагноза
Окончательное заключение формируют по международным критериям. Врач сопоставляет анализы, генетику и данные костного мозга, опираясь на диагностические критерии ВОЗ.
«В нашей практике изменения в анализах крови нередко обнаруживаются случайно. Ранняя диагностика миелопролиферативных новообразований дает возможность оценить риски осложнений и подобрать индивидуальную программу наблюдения для каждого пациента»,
— врач онколог-гематолог.
Общая информация
Современные подходы к лечению и наблюдению
Цель терапии — снизить риск осложнений и удержать показатели крови в безопасных пределах. Программу подбирают индивидуально, с учетом возраста и факторов риска.
Оценка риска осложнений
Прежде чем назначить лечение, врач оценивает вероятность тромбозов. От этой оценки зависит, ограничиться наблюдением или начать активную терапию.
Медикаментозная терапия
При высоком риске применяют препараты, снижающие число клеток и вязкость крови. Такое циторедуктивное лечение уменьшает нагрузку на сосуды.
Контроль показателей крови
Во время лечения регулярно проверяют анализы. Постоянный контроль показателей крови позволяет удерживать гемоглобин и тромбоциты в целевом диапазоне.
Долгосрочное наблюдение пациента
Болезни носят хронический характер, поэтому наблюдение продолжается годами. Регулярные визиты и анализы помогают вовремя заметить изменения и скорректировать лечение.
Ответы на частые вопросы
Собрали вопросы, которые пациенты задают чаще всего. Ответы носят общий характер и не заменяют очную консультацию гематолога.
Чем опасна истинная полицитемия?
Можно ли подтвердить диагноз только по анализу крови?
Что означает обнаружение мутации JAK2?
Нужно ли наблюдаться при хорошем самочувствии?
Истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия — хронические болезни, которые при своевременном выявлении хорошо поддаются контролю. Регулярное наблюдение у онколога-гематолога, оценка риска и лечение истинной полицитемии или лечение эссенциальной тромбоцитемии помогают снизить вероятность осложнений и сохранить привычный ритм жизни.
Клинические рекомендации Минздрава РФ — https://cr.minzdrav.gov.ru/
Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава РФ — https://cr.minzdrav.gov.ru/
Научная электронная библиотека eLIBRARY — https://elibrary.ru/
КиберЛенинка — https://cyberleninka.ru/
Портал Общероссийской общественной организации «Российское общество онкогематологов» — https://oncohematology.ru/
Справочник РЛС — https://www.rlsnet.ru/
Медицинский портал для врачей «Консилиум Медикум» — https://con-med.ru/
Российский журнал гематологии и трансфузиологии — https://htjournal.ru/
Федеральная электронная медицинская библиотека — https://femb.ru/
Энциклопедия РМЖ — https://www.rmj.ru/
Наши врачи
Такая награда выдаётся клиникам с самым высоким рейтингом по оценкам пользователей, большим количеством обращений с данной площадки, при отсутствии критичных нарушений.
Такая награда выдается клиникам с самым высоким рейтингом по оценкам пользователей. Она означает, что место знают, любят и сюда точно нужно зайти.
Портал ПроДокторов собрал 500 тысяч отзывов, составил по ним рейтинг врачей и наградил лучших. Гордимся, что среди награжденных есть наши врачи.
Запишитесь на прием в удобное время на ближайшую дату
Стоимость
Другие услуги по лечению онкологии
Запись к врачу
Отзывы
Наши клиники
Приложение «Личный кабинет К+31»
Причины и механизмы развития заболевания
В основе лежат приобретенные генетические поломки в клетках костного мозга. Они не передаются бытовым путем и обычно возникают в течение жизни.
Генетические мутации JAK2, CALR и MPL
Ключевую роль играют изменения в определенных генах. Чаще всего выявляют мутацию JAK2. Реже — CALR или MPL, и именно они запускают избыточное деление клеток.
Факторы риска и особенности течения
Болезни развиваются медленно и чаще выявляются во второй половине жизни. Вероятность повышают возраст и уже перенесенные тромбозы, а сама болезнь долго остается стабильной.